双眼上斜肌麻痹

流行病学：文献中报道，在上斜肌麻痹病例中约30%为双侧性。部分病人常误诊断为单侧性上斜肌麻痹，只有在单眼手术后才发现为双侧性上斜肌麻痹。Kraft等报道术后才诊断为双侧性者占8.7%。一般认为10%的单侧性麻痹将原发眼麻痹治疗后表现为另眼麻痹。在后天性上斜肌麻痹斜视中，头部外伤并有昏迷病史的患者，其双侧麻痹所占比例较大。关于双上斜肌麻痹各种类型所占比例各家报道不一。William  E.Scott统计35例中，对称型占42.86%，非对称型34.29%，隐蔽型22.86%；von Noorden根据Knapp和Moore的上斜肌麻痹分类法，术前对203例病人进行了诊断眼位特点统计，Ⅰ类占27%，Ⅱ类3l%，Ⅲ类21%；刘桂香报道的48例患者中，对称型22例占45.83%，其中Ⅰ类占45.46%，Ⅱ类18.19%，Ⅲ类36.37%；非对称型37.50%，隐蔽型16.67%。

病因：双侧上斜肌麻痹的病因可为先天因素和后天因素所致。

    1.先天因素  主要为神经、肌肉的发育异常所致，如上斜肌部分或全部缺如。肌肉附着点移位等；滑车神经核发育不良等。但多表现为单侧性。

    2.后天因素  由于滑车神经在颅内走行径路较长，易受炎症、肿瘤、外伤、血液循环障碍等原因引起损伤。有资料统计后天性上斜肌麻痹性斜视的病因：颅内肿瘤及脑血管病变占10%，糖尿病及缺血性疾患占20%，头部外伤占40%，原因不明占20%。如滑车神经交叉于下丘脑水平的前髓帆部损伤则发生双侧性麻痹。

发病机制：与肌肉发育异常或者肌肉支配神经的麻痹有关。

临床表现：

    1.临床特征

    (1)第一眼位可无或有垂直斜视：但垂直斜度较小。

    (2)双眼协同运动不正常：表现为双下斜肌功能强，上斜肌功能不足，下斜肌功能过强的程度可不同，或仅表现单侧下斜肌功能过强。典型的双上斜肌麻痹则表现为双眼水平运动时，内转眼高于外转眼，交替出现垂直斜视。

    (3)双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性：即头向任何侧肩部倾斜时，眼位均高；也可仅表现为单侧倾斜时眼位高，或双侧均阴性。

    (4)常表现为V型斜视。

    (5)有明显的外旋斜视：外旋度常大于10°～15°(有人认为8°～10°)。

    2.临床分型  William  E.Scott的分类较为繁杂，临床上不可能检查平均斜视度，崔国义根据上述分类及国内文献和临床经验提出如下修改意见：

    (1)对称型：凡双下斜肌功能过强(2 )，上斜肌功能弱(2-)，垂直斜度小(≤5^△)，有V征存在者即归为此型。

    Ⅰ类：无自觉症状，V征在第一眼位到正上方眼位，斜视度≤20^△，双Maddox杆检查有旋转斜视存在。

    Ⅱ类：有自觉症状(旋转复视)，V征存在于第一眼位到正下方注视眼位，斜度≤15^△。

    Ⅲ类：有旋转复视，V征存在于正上方到正下方注视眼位，斜度25^△～40^△。

    (2)非对称型：凡一侧下斜肌功能过强(≥2 )，另侧下斜肌功能过强(＜2 )，并伴有明显的垂直斜视、V征和代偿头位者即归为此型。

    (3)隐蔽型：凡单侧上斜肌麻痹，经单侧手术后出现另眼下斜肌功能过强、上斜肌功能不足或反方向代偿头位即归为此型。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：对于双上斜肌麻痹，手术应作为首选方法，手术原则应根据其类型选择。

    1.对称型麻痹  Ⅰ类选择行双侧对等性双下斜肌减弱术(部分切除或后徙)；Ⅱ类可用双上斜肌加强术(前徙或折叠术)；Ⅲ类可采用双下斜肌减弱联合双上斜肌加强术。

    2.非对称性麻痹  由于其斜肌功能异常的不对称性，可采用双下斜肌减弱或联合1条或2条上斜肌加强术，如仍不能获得正位可考虑做1条下斜肌转位或1条直肌减弱术，使第一眼位获得正位，并照顾正前方和正下方注视野内无复视。

    3.隐蔽型麻痹  由于此种类型的特殊性，可先行单侧下斜肌减弱术，待定期观察后，如出现另眼上斜肌麻痹时，再行手术矫正。

预后：预后良好。

预防：目前没有相关内容描述。